J Gastroenterology：免疫球蛋白G4相关性硬化性胆管炎病症的长期结局分析

IgG4相关结核病（IgG4-RD）是一种全身性拉伸炎性结核病，外观上是IgG4阳性浆细胞大量增生性浸润，可累及多个系统和器官，其里IgG4一致性硬化性胆管炎（IgG4-SC）是胆道表现。IgG4-SC最常见的性疾病是梗阻性黄疸，部分病人还也许出现腹痛、体重减轻和碳水化合物泻等病征。但是IgG4-SC病人的长期预后尚不吻合，因此，本项学术研究旨在对其透过学术研究。

学术研究人员将宾夕法尼亚州托马斯诊所1999–2018年间所有的IgG4-SC病人的命运与年龄和性别角色匹配（1：1数量）的高血压硬化性胆管炎（PSC）病人透过较为。

本项学术研究合共确认了89可有IgG4-SC病人。治疗时的里位年龄为67岁，男性为81％，里位随访时间为5.7年。78名病人放弃泼尼松治疗以加剧病征，53名病人放弃至少一种其他免疫肽治疗以加剧病征。在IgG4-SC小组里，有10可有遇害（从治疗到遇害的平均时间为6.5年）：2可有由于并发症，3可有由于胆管癌（CCA），5可有由于非锐也许而遇害。PSC小组的11可有病人放弃了肝移植，而IgG4-SC小组的则无法。与IgG4-SC小组远比，PSC里锐所致暴力事件（并发症或CCA）的发生率高3.4倍（每1000人年的暴力事件：52.6； 95％CI 38-73； vs 15.6； 95％CI 7–32）。P u2009= 0.0001）。与PSC小组远比，IgG4-SC的总成功率往往极高（10年：分别为79％和68％；P u2009= 0.11）。

学术研究的再次学术研究人员总结道：IgG4-SC病人里88％放弃了免疫抑制药物治疗，与年龄和性别角色相匹配的PSC小组远比，并发症和CCA的风险显着减少。

原始出处:

Ahmad Hassan Ali. Et al. The long-term outcomes of patients with immunoglobulin G4-related sclerosing cholangitis: the Mayo Clinic experience. Journal of Gastroenterology.2020.